Apakah Hydrocephalus?
Istilah hidrosefalus berasal dari perkataan Yunani "hidro" yang bermaksud air dan "cephalus" yang bermaksud kepala. Seperti namanya, ini adalah keadaan di mana ciri utama adalah pengumpulan berlebihan cecair di dalam otak. Walaupun hydrocephalus pernah dikenali sebagai "air di otak," "air" sebenarnya cecair cerebrospinal (CSF) - cecair yang jelas yang mengelilingi otak dan saraf tunjang. Pengumpulan CSF yang berlebihan mengakibatkan pelebaran ruang yang tidak normal di dalam otak yang disebut ventrikel. Pelebaran ini mencetuskan tekanan yang berpotensi membahayakan tisu-tisu otak.
Sistem ventrikel terdiri daripada empat ventrikel yang disambungkan oleh petikan sempit. Biasanya, CSF mengalir melalui ventrikel, keluar ke dalam tangki (ruang tertutup yang berfungsi sebagai takungan) di dasar otak, mandi permukaan otak dan saraf tunjang, kemudian reabsorbs ke dalam aliran darah.
CSF mempunyai tiga fungsi penting dalam kehidupan: 1) untuk mengekalkan tisu otak yang melegakan, bertindak sebagai kusyen atau "penyerap kejutan"; 2) untuk bertindak sebagai kenderaan untuk menyampaikan nutrien ke otak dan mengeluarkan sisa; dan 3) mengalir antara tengkorak dan tulang belakang dan mengimbangi perubahan dalam jumlah darah intrakranial (jumlah darah di dalam otak).
Keseimbangan antara pengeluaran dan penyerapan CSF sangat penting. Kerana CSF dibuat secara berterusan, keadaan perubatan yang menghalang aliran atau penyerapan yang normal akan mengakibatkan pengumpulan CSF yang terlalu banyak. Tekanan cecair yang terhasil terhadap tisu otak adalah yang menyebabkan hidrosefalus.
Apakah jenis hydrocephalus?
Hydrocephalus mungkin kongenital atau diperolehi. Hidrosefalus kongenital hadir semasa lahir dan mungkin disebabkan oleh sebarang kejadian atau pengaruh yang berlaku semasa perkembangan janin, atau keabnormalan genetik. Hidrosefalus yang diperoleh pada masa kelahiran atau pada suatu ketika selepas itu. Hidrosefalus jenis ini boleh menjejaskan individu dari semua peringkat umur dan mungkin disebabkan oleh kecederaan atau penyakit.
Hidrosefalus juga boleh berkomunikasi atau tidak bersambung. Berkomunikasi hydrocephalus berlaku apabila aliran CSF disekat selepas ia keluar daripada ventrikel. Borang ini dipanggil berkomunikasi kerana CSF masih boleh mengalir di antara ventrikel, yang masih terbuka. Tidak bersambung hydrocephalus - juga dikenali sebagai "obstructive" hydrocephalus - berlaku apabila aliran CSF disekat sepanjang satu atau lebih daripada petikan yang sempit menghubungkan ventrikel. Salah satu sebab yang paling biasa hydrocephalus adalah "stenosis aqueductal." Dalam kes ini, keputusan hydrocephalus dari penyempitan saluran air daripada Sylvius, laluan kecil di antara ventrikel ketiga dan keempat di tengah-tengah otak.
Terdapat dua bentuk hydrocephalus lain yang tidak sesuai dengan kategori yang disebutkan di atas dan terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa: bekas hidrosefalus dan Normal Pressure Hydrocephalus (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo berlaku apabila strok atau kecederaan traumatik menyebabkan kerosakan kepada otak. Dalam kes ini, tisu otak sebenarnya boleh mengecut. NPH adalah peningkatan yang tidak normal dari cecair serebrospinal di ventrikel otak yang mungkin disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, trauma kepala, jangkitan, tumor, atau komplikasi pembedahan. Walau bagaimanapun, ramai orang membangun NPH apabila tiada faktor-faktor ini hadir. Dianggarkan 375,000 orang Amerika yang lebih tua mempunyai NPH.
Siapa yang Dapat Hidrosefalus?
Bilangan orang yang membina hidrosefalus atau yang kini hidup dengannya sukar untuk dibentuk kerana keadaannya berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, dan boleh berkembang di kemudian hari. Kajian data 2008 oleh University of Utah mendapati bahawa, dalam 2003, hidrosefalus menyumbang 0.6 peratus daripada semua kemasukan hospital pediatrik di Amerika Syarikat. Sesetengah anggaran melaporkan satu hingga dua daripada setiap bayi 1,000 dilahirkan dengan hydrocephalus.
Apa yang menyebabkan hidrosefalus?
Penyebab hidrosefalus masih tidak difahami dengan baik. Hidrosefalus mungkin disebabkan oleh keabnormalan genetik yang diwarisi (seperti kecacatan genetik yang menyebabkan stenosis akuakultur) atau gangguan perkembangan (seperti yang berkaitan dengan kecacatan tiub neural termasuk spina bifida dan encephalocele). Penyebab lain yang mungkin termasuk komplikasi kelahiran pramatang seperti pendarahan intraventricular, penyakit seperti meningitis, tumor, kecederaan kepala trauma, atau pendarahan subarachnoid, yang menghalang keluar CSF dari ventrikel ke tangki atau menghapuskan laluan untuk CSF di dalam tangki.
Apakah Gejala Hydrocephalus?
Gejala hidrosefalus berbeza dengan umur, perkembangan penyakit, dan perbezaan individu dalam toleransi terhadap keadaan. Sebagai contoh, keupayaan bayi untuk mengimbangi peningkatan tekanan CSF dan pembesaran ventrikel berbeza dari orang dewasa. Tengkorak bayi dapat berkembang untuk mengakomodasi pembentukan CSF kerana jahitan (sendi berserabut yang menghubungkan tulang tengkorak) belum ditutup.
Pada masa kanak-kanak, petunjuk hidrosefalus yang paling jelas selalunya adalah peningkatan pesat dalam lilitan kepala atau saiz kepala yang luar biasa besar. Gejala lain mungkin termasuk muntah, mengantuk, kerengsaan, sisihan mata yang rendah (juga dikenali sebagai "tetapan matahari"), dan sawan.
Kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua mungkin mengalami gejala yang berbeza kerana tengkorak mereka tidak dapat berkembang untuk menampung pembentukan CSF. Gejala mungkin termasuk sakit kepala diikuti dengan muntah, rasa mual, penglihatan kabur atau berganda, penataran mata matahari, masalah keseimbangan, penyelarasan yang kurang baik, gangguan kelengkungan, inkontinensia kencing, melambatkan atau hilang kemajuan perkembangan, kelesuan, mengantuk, mudah marah, atau perubahan lain dalam keperibadian atau kognisi termasuk kehilangan ingatan.
Gejala hidrosefalus tekanan biasa termasuk masalah dengan berjalan kaki, kawalan pundi kencing yang membawa kepada kekerapan dan / atau ketidaksinian urin, dan kemerosotan mental progresif dan demensia. Individu yang mempunyai hidrosefalus jenis ini mungkin mengalami perlambatan pergerakan am atau mungkin mengadu bahawa kakinya berasa "terperangkap." Kerana sesetengah gejala ini juga mungkin berpengalaman dalam gangguan lain seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob, tekanan hidrosefalus biasa sering kali tidak didiagnosis dan tidak dirawat dengan betul. Doktor boleh menggunakan pelbagai ujian, termasuk imbasan otak seperti tomografi (CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI), ketulan tulang belakang atau kateter lumbar, pemantauan tekanan intrakranial, dan ujian neuropsikologi, untuk membantu mereka mendiagnosis tekanan hidrosefalus dengan normal menolak apa-apa syarat lain.
Gejala-gejala yang diterangkan dalam bahagian ini menyumbang kepada cara-cara yang paling biasa di mana hidrosefalus progresif terlihat, tetapi adalah penting untuk diingat bahawa gejala berbeza-beza dari orang ke orang.
Bagaimana Hydrocephalus Diagnosis?
Hydrocephalus didiagnosis melalui penilaian neurologi klinikal dan dengan menggunakan teknik pengimejan tengkorak seperti ultrasonografi, CT, MRI, atau teknik pemantauan tekanan. Doktor memilih alat diagnostik yang sesuai berdasarkan umur individu, persembahan klinikal, dan kehadiran kelainan otak atau saraf tunjang yang diketahui atau disyaki.
Apakah Rawatan Semasa Untuk Hydrocephalus?
Hidrosefalus adalah yang paling sering dirawat dengan pembedahan memasukkan sistem pirau. Sistem ini memesongkan aliran CSF dari CNS ke kawasan lain pada badan di mana ia boleh diserap sebagai sebahagian daripada proses peredaran darah yang normal.
Shunt ialah tiub plastik fleksibel tetapi kukuh. Sistem pirau terdiri daripada pirau, kateter, dan injap. Satu hujung kateter yang diletakkan dalam ventrikel yang di dalam otak atau di CSF luar saraf tunjang. Hujung kateter biasanya diletakkan di dalam rongga abdomen, tetapi boleh juga diletakkan di laman web lain dalam badan seperti dewan jantung atau kawasan di sekitar paru-paru di mana CSF boleh longkang dan diserap. Injap di sepanjang kateter mengekalkan aliran sehala dan mengawal kadar aliran CSF.
Bilangan individu yang terhad boleh dirawat dengan prosedur alternatif yang disebut ventriculostomy ketiga. Dalam prosedur ini, neuroendoscope - kamera kecil yang menggunakan teknologi gentian optik untuk membayangkan kecil dan sukar untuk mencapai bidang pembedahan - membolehkan doktor melihat permukaan ventrikel. Setelah skop dipandu ke kedudukan, alat kecil membuat lubang kecil di lantai ventrikel ketiga, yang membolehkan CSF memintas halangan dan mengalir ke arah resorpsi di sekitar permukaan otak.
Apakah komplikasi sistem shunt yang mungkin?
Sistem Shunt adalah peranti yang tidak sempurna. Komplikasi mungkin termasuk kegagalan mekanikal, jangkitan, penghalang, dan keperluan untuk memanjangkan atau menggantikan kateter. Secara amnya, sistem shunt memerlukan pemantauan dan susulan perubatan biasa. Apabila komplikasi berlaku, pembedahan berikutnya untuk menggantikan bahagian yang gagal atau sistem peredaran mungkin diperlukan.
Beberapa komplikasi boleh membawa kepada masalah lain seperti overdraining atau underdraining. Overdraining berlaku apabila pirau membolehkan CSF ke longkang dari ventrikel lebih cepat daripada ia dihasilkan. Overdraining boleh menyebabkan ventrikel runtuh, mengoyakkan saluran darah dan menyebabkan sakit kepala, pendarahan (hematoma subdural), atau celah-seperti ventrikel (sindrom ventrikel celah). Underdraining berlaku apabila CSF tidak dikeluarkan dengan cepat dan gejala hydrocephalus berulang. underdrainage Overdrainage dan CSF ditangani dengan melaraskan tekanan saliran injap pirau; jika pirau mempunyai injap tekanan laras perubahan ini boleh dibuat dengan meletakkan magnet khas pada kulit kepala lebih injap. Selain tanda-tanda biasa hydrocephalus, jangkitan dari pirau yang juga boleh menghasilkan gejala seperti demam, kesakitan leher atau bahu otot, dan kemerahan atau kelembutan di sepanjang saluran pirau. Apabila ada sebab untuk mengesyaki bahawa sistem shunt tidak berfungsi dengan baik (contohnya, jika gejala pulangan hydrocephalus), perhatian perubatan harus dicari dengan segera.
Apakah Prognosis Hidrosefalus?
Prognosis untuk individu menghidap hydrocephalus adalah sukar untuk meramalkan, walaupun terdapat hubungan antara punca tertentu daripada hydrocephalus dan hasilnya. Prognosis adalah lebih kabur dengan kehadiran gangguan yang berkaitan, ketepatan masa diagnosis, dan kejayaan rawatan. Sejauh mana melegakan tekanan CSF selepas pembedahan pirau boleh mengurangkan atau kerosakan kepada otak terbalik tidak difahami dengan baik.
Individu yang terkena dan keluarga mereka harus sedar bahawa hidrosefalus menimbulkan risiko kepada perkembangan kognitif dan fizikal. Walau bagaimanapun, banyak kanak-kanak yang didiagnosis dengan gangguan ini mendapat manfaat daripada terapi pemulihan dan campur tangan pendidikan dan terus memimpin kehidupan normal dengan beberapa batasan. Rawatan oleh pasukan interdisipliner profesional perubatan, pakar pemulihan, dan pakar pendidikan adalah penting untuk hasil positif. Hydrocephalus progresif yang tidak dirawat, mungkin membawa maut.
Gejala-gejala hidrosefalus tekanan biasa biasanya menjadi lebih buruk dari masa ke masa jika keadaan tidak dirawat, walaupun sesetengah orang mengalami peningkatan sementara. Walaupun kejayaan rawatan dengan shunts berbeza dari orang ke orang, sesetengah orang pulih sepenuhnya selepas rawatan dan mempunyai kualiti hidup yang baik. Diagnosis awal dan rawatan meningkatkan peluang pemulihan yang baik.
